原發性為先天性膀胱輸尿管功能異常所致，最常見，應與繼發性反流相鑒別，繼發性與尿路感染、創傷、膀胱頸及下尿路梗阻、妊娠等有關，注意病史和相關臨床表現以助鑒別。
本癥較常見的臨床表現還有反復發熱、腹痛、發育不良及肉眼血尿等，應與其他原因引起的感染、腹痛、發育不良和血尿等疾病相鑒別，有家族性傾向者，有助于原發性膀胱輸尿管反流的診斷。
