小兒右室雙出口是主動脈和肺動脈均起自右心室，或一個大動脈和另一個大動脈的大部分均起自右心室。因心臟胚胎發育時，主動脈瓣下圓錐吸收不全，動脈圓錐的推移旋轉異常所致。血流動力學的變化主要取決于室間隔缺損與肺動脈狹窄。大部分室間隔缺損內徑較大，60%的室間隔缺損位于主動脈瓣下，30%位于肺動脈瓣下（Taussing-Bing畸形），少數位于主動脈和肺動脈之間，罕見缺損離大動脈開口較遠，位于室間隔的中下段。
