1.心電圖
常表現為竇性心率電軸右偏及不同程度的右心室肥大。右胸前導聯QRS波常表現為QR型。左心室常不擴大，如果有明顯的左心室大則提示有可能合并限制性的室間隔缺損。
2.胸部X線檢查
無特征性的改變，心臟大小及肺血多少取決于當時的血流動力學狀態，可為小心臟，肺血減少，也可表現為大心臟，肺血明顯增多。
3.超聲心動圖
診斷標準為兩根大血管全部或大部分發自右心室，雙圓錐常見但并不是診斷的必須條件。可精確診斷合并心內畸形，如房室瓣畸形。
4.心導管造影
在心外手術前，常需要通過心導管及造影證實，超聲心動圖診斷，并獲得詳細的血流動力學信息。
5.CT和磁共振（MRI）檢查
CT和MRI檢查對右心室雙出口診斷有一定的幫助。MRI圖像可顯示左、右心室的大小及室間隔缺損的大小，對判斷室間隔缺損的部位是位于主動脈下還是位于肺動脈下也有較大的幫助。
6.心血管造影
需做右心室造影和左心室造影。通常主動脈和肺動脈均起自右心室或絕大部分起自右心室，大血管下均有圓錐。判斷室間隔缺損的部位是位于主動脈下，還是位于肺動脈下是右心室雙出口心血管造影診斷的難點之一。觀察主動脈和肺動脈的位置關系，對診斷有一定的幫助。