繼發性硬化性膽管炎,去除病因,可使病情緩解好轉。原發性可因多次膽管炎、膽管狹窄于病后5~7年引起膽汁淤積性肝硬化、門靜脈高壓、上消化道出血及肝昏性腦而死亡。7%~10%的原發性硬化性膽管炎患者可發生膽管癌,行肝移植術以預防此并發癥的最佳時機尚不清楚。