1.心電圖
可出現右心房增大、右心室肥厚、電軸右偏等心電圖表現，PAH患者晚期可出現房性心律失常，室性心律失常較少見。心電圖對PAH的診斷有一定的參考價值。
2.胸部X線片檢查
PAH患者的胸部X線征象包括：右心房、右心室增大，肺動脈段突出，肺門血管影粗密，周圍血管紋理減少，有時宛如枯禿樹枝。
3.肺功能和動脈血氣分析
肺功能檢查和動脈血氣分析可了解患者有無通氣障礙及彌散障礙，有助于發現潛在的肺實質或氣道疾病。
4.超聲心動圖
超聲心動圖是篩查PAH最重要的無創性檢查方法。二維超聲心動圖可顯示PAH所引起的心臟的形態學改變，如右房室增大、室間隔平直或突向左心室、右室壁增厚及主肺動脈擴張等征象；多項研究證實經胸多普勒超聲心動圖測量的肺動脈收縮壓與右心導管測量值具有良好的相關性；超聲心動圖還可用于評價右心室的功能，評估PAH的嚴重程度和預后，特別是右心室舒張期/收縮期時限比值、三尖瓣環收縮期位移（TAPSE）、左室偏心指數（EI）、右心大小和心包積液都與預后相關。
5.胸部CT及CT血管造影（CTA）
胸部CT可了解有無肺間質病變及其程度，CTA可用于慢性血栓栓塞性肺高血壓（CTEPH）和先天性心臟病的診斷。
6.心臟MRI
可以直接評價右室大小、形狀和功能，還可以測量每搏量、心輸出量、肺動脈擴張能力及右室質量等參數。
7.右心導管檢查
右心導管檢查是診斷PAH的金標準，在無創性檢查后仍懷疑PAH并準備開始治療之前，對于沒有明確禁忌證的患兒均應進行右心導管檢查。右心導管檢查過程中必須獲得的參數有：①心率、體循環血壓和動脈血氧飽和度；②上、下腔靜脈壓力和血氧飽和度；③右心房、右心室壓力和血氧飽和度；④肺動脈壓力和血氧飽和度；⑤PAWP（肺動脈楔壓）；⑥心輸出量（CO）、心指數（CI）；⑦全肺血管阻力指數；⑧PVRI（肺血管阻力指數）；⑨體循環血管阻力指數。