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  • 發布時間:2023-02-28 18:17 原文鏈接: 關于小兒自身免疫性溶血性貧血的檢查介紹

      1.溫抗體型

      (1)外周血象急性型患者常有較重貧血,慢性型和亞急性型患者的貧血大多較輕,大多數病例血紅蛋白<60g>10%,慢性型者有時減少,主要原因是IgG抗體可與幼紅細胞和網織紅細胞結合,使骨髓中的幼紅細胞和網織紅細胞減少,亞急性型者多輕度增加,再障危象時網織紅細胞可極度減少,白細胞總數通常升高,可出現類白血病反應,如無Even綜合征時,血小板通常正常。

      (2)紅細胞滲透脆性試驗發病病情進展時脆性增高,癥狀緩解時可正常。

      (3)膽紅素和珠蛋白測定血清間接膽紅素增加,尿膽原增加,結合珠蛋白降低或消失。

      (4)抗人球蛋白試驗此試驗結果陽性是診斷本病的重要依據,本試驗分為直接試驗和間接試驗,前者是測定吸附于紅細胞表面的不完全抗體,后者是測定血清中游離的不完全抗體,本病這兩種試驗大多呈陽性,但極少數患者(2%~4%)試驗結果始終陰性。

      (5)酶處理紅細胞凝集試驗將經胰蛋白酶,木瓜蛋白酶或菠蘿蛋白酶處理的Rh基因型的O型紅細胞分別與患者血清孵育,發生凝集反應者說明患者血清中存在抗紅細胞游離抗體,溫性自身溶血素(IgM)可使酶處理紅細胞直接溶解。

      (6)骨髓象骨髓紅系統以幼紅細胞增生明顯。粒系、巨核細胞系正常。

      2.冷凝集病

      (1)血象輕至中度貧血,血涂片:紅細胞形態可正常。

      (2)冷凝集素試驗本病患者的血液中含有冷凝集素(絕大多數為IgM,僅極個別為IgA或IgG),在寒冷和補體參與下,冷凝集素與自身紅細胞發生凝集,本試驗陽性是診斷本病的重要依據,在4℃本試驗滴度增高,效價可高達1∶1000以上,少數患者在2~5℃時其效價為1∶(16~256),溫度接近體溫時凝集現象則消失。

      (3)直接抗人球蛋白試驗陽性。

      3.陣發性冷性血紅蛋白尿癥

      (1)血象具有典型血管內溶血的血液學檢查結果。

      (2)尿反復發作者出現含鐵血黃素尿。

      (3)冷熱溶血試驗陽性本病患者的血清中含有自身冷溶血素(屬非凝集素性IgG),是抗紅細胞的自身冷抗體,當患者全身或局部處于16℃以下時,冷抗體與自身的紅細胞相結合;然后加入與患者紅細胞血型相配的血清或豚鼠血清(提供補體),當溫度升至37℃時,即發生溶血,本試驗陽性是診斷本病的重要依據。

      (4)直接抗人球蛋白試驗血紅蛋白尿發作時,常呈現陽性,溶血發作間期為陰性,常規做X線胸片,B超和心電圖等檢查,其他根據臨床需要選擇。

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