肉瘤是一組少見的具有不同臨床和病理特征的間葉組織來源的惡性腫瘤,分為兩大類:軟組織肉瘤和骨肉瘤。軟組織肉瘤是指發生于皮下纖維組織、脂肪、平滑肌、橫紋肌、脈管、間皮、滑膜等組織的間葉組織來源的惡性腫瘤,可生長在身體的不同部位,成人最常見的原發部位是四肢、軀干、腹膜后、頭頸部,包含50多種不同的組織學類型,成人最常見的類型為未分化多形性肉瘤(又稱惡性纖維組織細胞瘤)、胃腸間質瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和惡性外周神經鞘瘤等。小兒軟組織肉瘤的發病類型和部位于成人顯著不同,橫紋肌肉瘤是最常見的軟組織肉瘤,占所有軟組織肉瘤的50%以上,最常見的發病部位是頭頸部和泌尿生殖道。
軟組織肉瘤的臨床表現早期主要是局部腫塊或包塊引起的壓迫癥狀,晚期因轉移可出現與轉移相應的局部和全身癥狀,其確診依據腫瘤切除后的病理檢查。軟組織肉瘤的治療需根據疾病的組織學類型、分子遺傳學特點、分期及預后因素采取以手術為主,輔以放療、化療以及分子靶向治療等在內的個體化綜合治療模式,但復發率高,預后差。