1. 普通的間質性肺炎(UIP);病變不均一,間質有炎癥、纖維化、蜂窩樣改變與正常肺組織,纖維母細胞灶交互出現。
2. 剝脫性間質性肺炎(DIP)/呼吸細支氣管間質性肺炎(RBILD);肺泡腔內大量巨噬細胞均勻分布,而以細支氣管周圍氣腔更明顯,故稱為RBILD。
3. 急性間質性肺炎(AIP);可見肺泡上皮受損,II型上皮細胞增生,肺泡間隔水腫,肺泡腔內出血,有透明膜形成,與ARDS所見類似。
4. 非特異性間質性肺炎(NSIP);肺泡壁有炎性細胞浸潤,為漿細胞和淋巴細胞,也有纖維化形成。病變在細支氣管周圍更明顯。這4種組織類型的特征是由于炎癥和纖維化量化的不同,也可以由一種類型轉變為另一種類型。分型不同,臨床表現以及對糖皮質激素治療反應也不同,如UIP是最常見的一種類型,隱襲發病,病情進展慢,治療反應差,多數病例最后死亡。DIP是少見的類型,也是隱襲發病,但預后好,90%與吸煙有關,最好換以RBILD名稱以更適 于病理形態學的變化。
AIP是一急性暴發性發病的IPF,與1944年Hamman-Rich所描述的病癥相同,病情進展快,可于 1~2個月死亡。病死率高,病理改變是嚴重的,廣泛的急性 肺損傷。NSIP是一種暫時的、均勻的一種間質性肺炎,間質性炎癥常常明顯,但多數病例對糖皮質激素治療反應良好。長期以來有一種錯誤概念,認為UIP是 從早期的細胞損害而后進入纖維化階段,實際上成纖維母細胞灶是早期的病變,是急性肺損傷的表現。