小腸淋巴管擴張癥是因原發或繼發原因導致的腸道淋巴回流受阻和淋巴管內壓力升高,引起淋巴液從小腸黏膜或淋巴管滲漏,造成低蛋白血癥、乳糜瀉、乳糜性腹水、外周淋巴細胞減少的臨床綜合征,是一種較少見的消化系統疾病,也是引起蛋白質丟失性腸病的代表性疾病。此征根據發病原因,分為原發性和繼發性。原發性小腸淋巴管擴張癥為先天性淋巴管發育異常,平均發病年齡11歲;繼發性小腸淋巴管擴張癥為其他疾病所致,可在各年齡發病,平均發病年齡23歲。