腸道動靜脈畸形的病因不明,可能為后天性獲得性血管退行性變、先天性血管發育異常和慢性黏膜缺血有關。Boley等認為是一種慢性、間斷的黏膜下靜脈輕度阻塞導致的退行性變,這種解釋較為人們接受。該病隨年齡的增長而發生血管退行性變,由于腸腔內壓增高,使腸壁肌肉緊張而壓迫靜脈,故使靜脈回流受阻,小靜脈和毛細血管逐漸淤血,擴張,進而累及毛細血管前括約肌,使動-靜脈交通支開放。