全身型又名Still病（過去曾用名變應性亞敗血癥）以全身性表現為特征，起病較急。發熱呈弛張型，每日波動于36～41℃之間，高熱初可伴寒戰，患兒精神不振，數小時熱退后患兒活動如常。弛張熱可持續數周或數月而自然緩解，但于數周或數月后又復發。皮疹也是此型的典型癥狀，常于高熱時出現，隨體溫的升降而時時隱時現。皮疹通常為圓形充血性斑丘疹，約0.2～1.0cm大小，并可融合成片，分布于胸部及四肢近側。多數患兒有肝、脾增大及周身淋糾腫大，可伴有輕度肝功能異常。約有1/2患者出現胸膜炎及心包炎。X線檢查可見胸膜增厚及小量胸腔積液，偶爾有間質性肺炎改變。心包積液不多，可出現心包摩擦音。心包炎逐漸恢復，很少發現縮窄性心包炎。心肌可受累，但罕見心內膜炎。此型患兒多數在發病時或數月后出現多發性關節炎，大小關節均可受累，起病時由于全身癥狀重，關節炎往往被忽視。有些患者僅有關節痛、肌痛或一過性關節炎。少數病兒可于數月或數年后才發生關節炎。患兒可有輕度貧血，白細胞明顯增多，中性粒細胞有中毒顆粒，并可出現類白血病樣反應。此型病兒約有1/4最終患有嚴重性關節炎。經研究發現發開門見山時有肝脾腫大，漿膜炎，低血漿白蛋白，以及發開門見山6個月后仍持續有全身癥狀及血小板升高≥600×109/L者，易發生破壞性關節炎。