早期病例應與急性化膿性感染、骨髓炎、敗血癥、化膿性關節炎、結核病、白血病及惡性腫瘤、創傷性關節炎、病毒性關節炎相鑒別。另外，尚應與風濕熱、系統性紅斑狼瘡等膠原性疾病鑒別。與風濕熱相比，本病關節病變大都兩側對稱，也比較固定，游走性不如風濕性關節炎，皮下小結的發生率較少，并且很少發生心臟瓣膜病變。免疫缺陷病，特別是選擇性IgA缺乏癥和先天性伴性隱性遺傳性低丙種球蛋白血癥可表現為類似類風濕性關節炎，應加鑒別。另需與以下疾病鑒別：
1.強直性脊柱炎
這是一種兒童時期較少見的脊椎疾病。與JRA的區別點如下：
（1）本病主要累及骶髂、腰背關節，JRA的關節累及則涉及全身；
（2）往往出現眼癥狀；
（3）男童發病較多，家族中往往有類似關節及眼部癥狀的患者。
2.萊姆病
由于蜱傳播的螺旋體病，出現多系統疾病，包括暫時性急性關節炎，其癥狀近似類風濕關節炎、風濕熱、傳染性單核細胞增多癥、無菌性腦膜炎及病毒性肝炎，須作鑒別。