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  • 發布時間:2023-06-01 11:37 原文鏈接: 關于異常蛋白血癥紫癜的病因分析

      1.高球蛋白血癥性紫癜

      高球蛋白血癥性紫癜又稱瓦爾登斯特倫高γ球蛋白血癥性紫癜,其病因尚不明確,可能同自身免疫性疾病有關。血漿中球蛋白異常升高使血黏滯度增高引起血流障礙;含有IgG或IgA類風濕因子的循環小免疫復合物浸潤血管壁并發生沉著,使得血管壁出現異常;亦可能與血小板功能障礙有關。這些血漿蛋白及血流動力學變化引起血管發生炎癥并造成出血。

      2.巨球蛋白血癥性紫癜

      巨球蛋白血癥性紫癜的發病機制與巨球蛋白增多有關,主要機制為血漿IgM濃度升高導致血液黏滯性過高,血管內和血管周圍蛋白沉積,血管壁受損,毛細血管通透性增加;骨髓內增殖及巨核細胞成熟障礙導致血小板減少;巨球蛋白包圍血小板致使其凝血功能障礙;凝血酶生成障礙,纖維蛋白原減少,纖維蛋白溶解;吸附凝血因子,形成的復合物引起血栓,造成凝血因子缺乏。這些因素造成出血傾向。

      3.冷球蛋白血癥性紫癜

      冷球蛋白血癥性紫癜病因不明,紫癜的發生與冷球蛋白的特性有關,當體溫降低時,冷球蛋白濁化沉淀在血管,使血管內壓升高、紅細胞外滲;冷球蛋白亦可使紅細胞易于凝集,閉塞于血管而造成血管壞死。

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