1、急進性腎炎綜合征
多為急性起病,在血尿、蛋白尿、水腫和高血壓的基礎上短期內出現少尿、無尿,腎功能急驟下降。部分患者就診時已依賴透析。
2、腎臟病理
腎穿刺標本中50%以上的腎小球有大新月體形成。三種類型的腎臟病理特點迥異。
(1)抗 GBM抗體型:直接免疫熒光可見 IgG沿腎小球毛細血管壁呈典型的線樣沉積。光鏡檢查可見多數,乃至 100%的腎小球新月體形成,且多數新月體類型基本一致。腎小球多嚴重受損。電鏡腎小球內基本無電子致密物沉積,GBM和包曼氏囊可見斷裂。
(2)免疫復合物型:直接免疫熒光可見免疫球蛋白和補體成分在腎小球沉積。其沉積的熒光形態與基礎腎小球病相關。原發性表現為 IgG和 C3沿腎小球毛細血管壁呈顆粒樣沉積;而多種免疫球蛋白和補體沉積形成的“滿堂亮”多見于狼瘡腎炎;腎小球系膜區以 IgA為主的沉積提示 IgA腎病。
(3)少免疫沉積型:直接免疫熒光檢查呈現無或少量( +)免疫球蛋白沉積。光鏡檢查多為局灶壞死性新月體性腎炎。電鏡下無電子致密物,可見廣泛 GBM破壞。 該型突出特點是腎小球常分期、分批受累,表現為腎小球病變新舊不等。