其為不明過敏原引起的超敏反應。主要病理改變為急性彌漫性肺泡損害。肺泡腔、間質和支氣管壁可見明顯的嗜酸性粒細胞浸潤,大部分病例可有透明膜形成,Ⅱ型肺泡上皮細胞增生。后期可見間質水腫、炎癥細胞大量浸潤和纖維組織增生。沒有血管炎和肺外臟器受損表現。
急性嗜酸性粒細胞性肺炎的發病沒有性別和年齡差異,部分可有過敏病史。呈急性起病,表現為發熱、肌痛、咳嗽、氣急、胸痛和低氧血癥。肺部常可聞及廣泛濕噦音,部分患者出現嚴重的呼吸衰竭。