小兒時期引起門靜脈高壓癥的主要原因是門靜脈和脾靜脈栓塞脾靜脈栓塞可能與新生兒臍炎新生兒敗血癥臍靜脈插管并發癥門靜脈海綿狀瘤、先天性脾血管畸形、腹部腫塊壓迫等有關門脈高壓癥可分為肝外和肝內兩型。
1.肝外型門脈高壓癥 門靜脈先天畸形、海綿狀病及門靜脈梗阻和血栓均可引起門脈高壓。脾靜脈可因先天瓣膜畸形而發生梗阻或由于新生兒臍炎、敗血癥、臍靜脈插管術而發生脾靜脈炎及血栓形成。
2.肝內型門脈高壓癥 見于慢性肝炎先天性膽道狹窄或閉鎖、血吸蟲病、半乳糖血癥肝豆狀核變性(Wilson病)胰腺囊性變。
