癥狀體征
慢性膽管炎的發病多較隱晦，初起無明顯先兆和特異癥狀，常偶然發現黃疸并進行性加重。病人因膽管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，臨床上常誤診為“急性傳染性肝炎”，黃疸加重后有皮膚瘙癢，如合并膽道感染，可有右上腹痛，發熱和寒戰。隨著病情發展，黃疸時間的延長，病人出現肝、脾大。后期因肝功能衰竭可出現腹水，少尿，肝性腦病等。
慢性膽管炎根據臨床癥狀，分為無癥狀和有癥狀兩類：
1.無癥狀病人無明顯癥狀，常為疾病前期或早期。雖影像學檢查符合硬化性膽管炎的表現，而病人無黃疸。
2.有癥狀又分為輕癥和重癥：輕癥患者有不適，易疲乏，厭食，體重減輕，腹痛，發熱，黃疸，皮膚瘙癢，而無門靜脈高壓的癥狀和體征。重癥患者則明顯黃疸、肝脾大、腹水、腦病或食管靜脈曲張出血等肝硬化晚期癥狀。
病因
1.慢性非特異性感染：認為此病與潰瘍性結腸炎有關。在感染性腸病時，腸內細菌從門靜脈侵入膽道系統，形成慢性炎癥，膽管壁纖維組織增生，使膽管壁縮窄。有人報告在因潰瘍性結腸炎行結腸切除時，取門靜脈血培養到細菌生長；向動物門靜脈注入細菌，發現膽管周圍出現炎癥。但也有人認為此病與潰瘍性結腸炎沒有根本上的聯系，不論是否伴發潰瘍性結腸炎，都不改變原發性硬化性膽管炎的自然病程和結局。
2.自身免疫性疾病：此病除常伴有潰瘍性結腸炎外，有的還伴發節段性腸炎、慢性纖維性甲狀腺炎(Riedls甲狀腺炎)和腹膜后纖維炎性硬化癥等疾病。病人血清中的免疫復合物常高于正常人，這些物質沉淀于組織時，可引起局部炎癥。Badenheimer測定原發性硬化性膽管炎病人血清中的免疫復合物，不論是否伴發潰瘍性結腸炎，他們血清中的免疫復合物都顯著高于健康對照組。伴有潰瘍性結腸炎的病人，血清中的抗核抗體、抗平滑肌抗體均有一定比例的陽性，支持了這些病人的發病與免疫因素有關的看法。但應用激素或免疫抑制藥治療，雖能改善癥狀，卻沒有改善膽管的病理變化，也不能改變病人的病程。所以，原發性硬化性膽管炎與免疫因素是否有關尚待進一步研究證實。
3.癌前病變：臨床上慢性膽管炎的病人，經過一段時間的隨診，最后確診。認為該病是一種發展緩慢的膽管癌，或者認為該病會轉化為膽管癌。
4.其他因素：該病與先天性因素、類圓線蟲感染、酒精中毒、石膽酸等因素有關