無特異癥狀,腹部癥狀可表現為輕度的腹痛和背部疼痛,阻塞性黃疸也多見,以Sj?gren征候群為代表的自身免疫性疾患合并者為多。其他如膜性腎炎、糖耐量異常、硬化性膽管炎、慢性風濕性關節炎、慢性甲狀腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎。其中合并2型糖尿病最多見。