成骨源性肉瘤是最常見的骨惡性腫瘤，它來源于有成骨潛能的間葉細胞，由惡性增殖的肉瘤細胞直接產生腫瘤性骨樣組織或不成熟骨，也稱為成成骨源性肉瘤，是指瘤細胞能直接產生腫瘤骨及骨樣組織的一種惡性結締組織腫瘤。1993年，WHO為避免“成骨”在“來源”和“產生”兩種意義上造成的混亂而將其統稱為成骨源性肉瘤。成骨源性肉瘤是骨的原發惡性梭形細胞腫瘤，其發生率僅次于漿細胞骨髓瘤。它的組織學特點是增生的梭形腫瘤細胞直接產生骨樣基質或不成熟骨。但在一些罕見的情況下，腫瘤細胞保持非常幼稚的狀態，并不產生骨樣基質或骨，使得對腫瘤的分類非常困難。