成骨源性肉瘤是一種惡性程度很高、在原發性惡性骨腫瘤中發病率最高的腫瘤。男多于女，青少年發病，10歲左右居多。主要危害青少年，年齡在10～20歲之間者約占所有成骨源性肉瘤的70%，男女患病比率約為2∶1，任何一位該年齡組的青少年均可發生本病。發病部位最常見于膝關節周圍，約占所有成骨源性肉瘤的80%。典型成骨源性肉瘤一般見于10～20歲年齡段，但在任何年齡都可發生，包括嬰幼兒、兒童以及老年人。男性發病率較高，男女之比約為2∶1。也有在一個家庭中多個成員患病的報道。
成骨源性肉瘤的發病率很高，據WHO統計，成骨源性肉瘤占原發性骨腫瘤的12.21%，占原發性惡性骨腫瘤的22.36%。我國的統計結果較WHO的統計為高，為占原發性骨腫瘤總數的12.30%，占惡性腫瘤的44.58%。男女之比為1.7∶1。發病年齡多在11～20歲（50.7%）。多見于股骨和脛骨，以膝關節周圍多見。其次為肱骨、頜骨、腓骨、骨盆和橈骨。