斜頸可分為先天性肌性斜頸和先天性骨性斜頸。前者是由于一側胸鎖乳突肌攣縮引起的頭頸歪斜的先天性頸部畸形，相當多見；后者是因頸椎骨質發育畸形所致的斜頸，較少見。
先天性肌性斜頸的病因目前仍未明了。但大多數學者認為子宮內壓力異常或胚兒胎位不正是產生先天性肌性斜頸的主要原因。胎兒在宮內位置不正或受到不正常的子宮壁壓力可使一側頸部受壓，胸鎖乳突肌內局部血運循礙，致使該肌發生缺血性纖維變性引起斜頸，也有學者認為是胸鎖乳突肌營養血管栓塞，導致肌纖維變性而形成斜頸。
難產及使用產鉗是引起肌性斜頸的原因之一。因為此癥多發生于臀位生產者，但對胸鎖乳突肌局部腫塊進行檢查并未發現有陳舊性出血痕跡，因此此觀點未得到最后證實。
此癥有1/5的患兒有明確的家族史，故認為其的發生同遺傳有關，且此類患兒常合并先天性髖臼發育不良等其他部位畸形。