新生兒低凝血原癥分為先天性和后天性兩種。人體正常凝血需要凝血酶原的參與,如果缺乏,容易出現難以控制的出血。凝血酶原生成時需要維生素K參與,維生素K缺乏導致凝血酶原生成缺乏或異常。
1.先天性低凝血酶原血癥
主要見于相關凝血因子的缺乏。主要是維生素K缺乏。遺傳性凝血酶原缺乏癥是一種罕見的凝血因子遺傳性缺陷,因功能正常的蛋白質合成降低所引起者又稱低凝血酶原血癥,而異常蛋白質分子合成引起者稱為異常凝血酶原血癥。前者交叉反應物質陰性,后者則陽性。目前認為異常凝血酶原血癥的病例多于低凝血酶原血癥。
2.后天性低凝血酶原血癥
主要見于嚴重肝病、維生素K缺乏等。維生素K缺乏的原因有:
(1)胎盤屏障作用 由于孕母體內維生素K不易通過胎盤,故血中維生素K水平和肝內儲存都較低。
(2)母體供給不足 由于母乳中維生素K含量很少,遠低于配方奶喂養兒,因此,母乳喂養兒容易發生維生素K缺乏。
(3)自身生成不夠 維生素K的合成需要腸道細菌的參與,新生兒剛出生時腸道細菌很少,因此,容易發生維生素K缺乏。