尚不清楚，由于多數患者先有上呼吸道癥狀，繼有腎小球腎炎，因此，有人認為上呼吸道感染后被分離的緩緩蛋白可成為致敏原，導致機體產生變態反應而發生全病。有報導用三甲氧芐氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基異惡唑(SMZ)治療獲得長期存活，本病與微生物感染有關。半數病例類風濕因子陽性，具有高丙種球蛋白血癥及循環免疫復合物有關，并有細胞免疫介入的自身免疫性疾病。許多資料發現活動期韋格內肉芽腫患者具有抗白細胞自身抗體、抗SSA及抗SSB抗體、經免疫抑制劑治療，病情緩解時，血清抗嗜中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)可消失，病情復發時再次出現，表明ANCA與本病發病機制有關。曾有少數病例最后發展為惡性淋巴瘤，因此本病是否系對惡性腫瘤的反應也尚待進一步探討。[1]