1、上呼吸道或下呼吸道出現壞死性肉芽腫。
2、肺、皮膚有原發性局灶型壞死性血管炎。
3、灶性壞死性腎小管腎炎。
為了能早期診斷，應對下列情況注意檢查，必要時反復進行病理組織檢查：
1、慢性鼻炎及/或鼻竇炎者伴有粘膜糜爛或肉芽組織增生。
2、眼、口腔粘膜潰瘍、壞死或肉芽腫。
3、肺部有可變性結節狀陰影或空洞。
4、皮膚有紫癜、結節浸潤性斑塊，壞死、潰瘍等。
1990年美國風濕病協會提出的標準可供參考：①鼻或口炎(痛或無痛性口腔潰瘍、血性鼻分泌物)。②胸片示結節、固定性肺浸潤或空洞形成。③尿液鏡下血尿(紅細胞>5/高倍視野)或紅細胞管型。④組織活栓示動脈壁或動脈及小動脈周圍及組織有肉芽腫炎癥改變。符合上述2項或2項以上標準，可診斷為韋格內肉芽腫，敏感性為88.2%，特異性為92%。[2]