CT可以顯示CNS成血管細胞瘤囊性病灶內3~15 mm 的壁結節，15%的患者表現為多囊并伴有增強，只有10%呈實體增強。小腦最常被累及，其次是延髓，脊髓和脊神經根。幕上成血管細胞瘤罕見。成血管細胞瘤不鈣化，借此可以與囊性星形細胞瘤鑒別。典型的囊性毛細胞星形細胞瘤發病年齡比成血管細胞瘤更年輕。脈絡膜毛細胞管瘤在組織學上類似成血管細胞瘤，其中25%~30%見于VHL患者，CT增強掃描可顯示腫瘤強化。視網膜血管瘤很小，CT不能顯示，診斷主要依賴檢眼鏡檢查。CT 對VHL患者的腎病變診斷雖然非常重要，CT不能準確鑒別囊性腎癌，囊腫內的癌癥和非典型囊腫，因此CT發現VHL患者腎癌的敏感性不高，診斷要采取多種方法互補。腎腺瘤是潛在惡性病變。這些腺瘤通常<3 cm，位于皮層包膜下，與腎細胞癌不能鑒別。25%的患者呈多發表現。內淋巴囊腫瘤位于迷路后區，呈破壞性生長，病灶中心鈣化。乳突內淋巴囊腫瘤外周都可見薄層鈣化，代表膨脹的巖骨骨皮質。腫瘤生長緩慢，且向2個方向伸展，即外耳外側的頸靜脈孔方向以及內側的橋小腦角。CT圖像上，這些腫瘤的邊緣呈地圖樣或蟲噬狀，瘤內骨呈網狀或針狀，靜脈注射對比劑在囊腫區域內表現為散在的斑塊樣增強。胰腺囊腫非常常見， CT和超聲是發現胰腺囊腫和囊腺瘤的最好方法，薄層 CT 能更好地發現病變。但是發現腎癌的敏感性不高，鑒別囊性腎癌，囊腫內癌以及非典型囊腫不可靠，也不能鑒別腎腺瘤和腎癌，但是CT 比超聲能更敏感地發現小病灶，增強 CT可減少漏診的機會。VHL的鑒別診斷應當包括散發成血管細胞瘤，囊性星形細胞瘤，蛛網膜囊腫，囊性轉移癌，腎腺瘤，腎癌，腎囊腫，胰島細胞瘤。內淋巴囊腫瘤需要與其他橋小腦角區的腫瘤鑒別。