過去該病常誤診為肝硬化和下肢靜脈曲張,病史長達幾年或幾十年。病因為肝靜脈與下腔靜脈管腔狹窄,如血栓形成、管壁肥厚、管壁炎癥、瘢痕形成、管旁腫塊壓迫及先天性膜狀畸形等。下腔靜脈和肝靜脈回流障礙可繼發門靜脈高壓和下肢靜脈瘀血的一系列臨床癥狀。