肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現癥狀，最多見的發病年齡為20歲前后。經心導管檢查明確診斷的病例，在10歲以下僅10%呈現嚴重癥狀，50歲以上則增加到70%。有的病例病情可多年穩定或持續發展日趨嚴重。發生心房顫動后常呈現充血性心力衰竭或體循環栓塞。呈現臨床癥狀和心律失常未經手術治療的病例中，約15%于5年后死亡，25%于10年后死亡。大多數病人突然死亡，僅少數病例死于心力衰竭或感染性心內膜炎。臨床癥狀明顯，內科藥物治療未能奏效，靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過6．6kPa（50mmHg）者應施行外科手術治療，切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。