• <table id="4yyaw"><kbd id="4yyaw"></kbd></table>
  • <td id="4yyaw"></td>
  • 發布時間:2023-01-29 10:12 原文鏈接: 關于棘形細胞增多癥的治療介紹

      棘形細胞增多癥(acanthocytosis)是先天性β脂蛋白缺乏引起的疾病。為常染色體隱性遺傳,極少見。國內尚無報道。

      本癥的紅細胞中約有70%~80%邊緣呈棘刺樣突起。但貧血較輕,呈間歇性。多合并脂肪痢,但維生素B12吸收正常。生長發育遲緩,削瘦,并逐漸地出現神經系統癥狀,如肌肉無力、萎縮、共濟失調、眼球震顫和腱反射減低,至學齡期多合并視網膜色素變性,以至失明。

      血漿β脂蛋白和三酸甘油酯明顯減少甚至缺如,膽固醇常低于50mg/dl,磷脂低于100mg/dl,三酸甘油酯低于30mg/dl神經鞘磷脂在血漿磷脂中的比例增高,卵磷脂比例降低。小腸粘膜活檢,在粘膜細胞中充滿三酸甘油酯滴,而細胞間質和乳糜管中見不到三酸甘油酯,說明脂肪吸收障礙。

      紅細胞邊緣有5~10個棘刺樣突起。紅細胞壽命僅輕度縮短,網織紅細胞正常或輕度增高,紅細胞膜的卵磷脂含量減少,而神經鞘磷脂和膽固醇增多。其陽離子通透性正常,紅細胞滲透脆性試驗大多在正常范圍,但自身溶血增高。

      治療上,嬰兒期應限制長鏈脂肪酸攝入,以減輕吸收不良。補充脂溶性維生素A和K可預防夜盲與凝血酶元減低。長時間服用維生素E可減輕溶血。

  • <table id="4yyaw"><kbd id="4yyaw"></kbd></table>
  • <td id="4yyaw"></td>
  • 调性视频