關于橄欖體腦橋小腦萎縮的簡介

　　橄欖體腦橋小腦萎縮（OPCA），是以明顯腦橋及小腦萎縮為病理特點，以小腦性共濟失調和腦干損害為主要臨床表現的中樞神經系統慢性變性疾病。1891年Menzel最早報道了2例臨床表現為帕金森綜合征、自主神經功能衰竭和錐體束損害的患者，符合多系統萎縮（MSA）的臨床和病理改變。1900年Dejerine和Thomas將出現這組臨床表現的患者命名為OPCA。以后的神經病學和病理學研究發現，許多OPCA患者具有家族遺傳的傾向，表現為常染色體顯性或隱性遺傳，現已歸類在遺傳性脊髓小腦共濟失調（SCA）中的SCA-1型。而一些散發性的OPCA病例主要表現為輕度的小腦性共濟失調，在此基礎上逐漸出現飲水嗆咳和吞咽困難，病程中常合并明顯的帕金森綜合征和自主神經功能衰竭癥狀。少數患者可合并雙側錐體束征、肢體肌肉萎縮、眼球震顫或眼外肌癱瘓癥狀中的1種或2種以上。認為，只有散發型患者才歸為MSA。