屬脊髓小腦變性的一類，但不是單純的一種疾病。1981年Menzel首先詳盡地描述一個顯性遺傳的OPCA的病理改變，發現有脊髓—橄欖—橋腦—小腦變性，并首次提出OPCA。該病為常染色體顯性或隱性遺傳。首先癥狀為小腦共濟失調，其次為雙下肢易疲勞、帕金森氏征、精神異常等。臨床主要癥狀和體征有：
(1)小腦機能障礙是突出臨床表現；(
(2)構音障礙；
(3)錐體外系征與小腦征合并存在；
(4)后期出現不自主運動，可表現為肌陣攣、痙攣性斜頸、舞蹈—跳躍運動、舞蹈樣或手足徐動樣等；
(5)癡呆；
(6)錐體束征；
(7)其他脊髓征；
(8)括約肌障礙；
(9)核上性或核性眼肌麻痹；
(10)發生在遺傳性共濟失調中的各種視覺缺陷；
(11)吞咽困難；
(12)個別病例可伴有腓骨肌萎縮癥的某些臨床、病理特征。