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  • 發布時間:2023-09-20 15:01 原文鏈接: 關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的病理介紹

       淀粉樣物質主要是多糖蛋白復合體,其組織切片在光鏡下呈無定型的均勻的嗜伊紅性物質,用剛果紅染色偏光鏡下觀察可見特異的蘋果綠色熒光,電鏡下可見兩種不同的結構,主要成分為大小約10nm的原纖維,另一為切面呈五角形中空的桿狀物質(P成分),后者的化學物理特性在所有的淀粉樣變病中都是一致的,原纖維則由多肽鏈組成,一般耐蛋白水解酶消化,因而可形成淀粉樣沉淀,破壞或取代正常組織。

      (1)心臟:鏡下可見淀粉樣物質沉積于心肌纖維間,通常乳頭肌病變廣泛,傳導系統也可有同樣病變并有纖維化,冠狀動脈和靜脈內,外膜常見有淀粉樣物質沉積而導致管腔狹窄。

      (2)皮膚:病變活檢標本于光鏡下可見表皮變薄,乳頭變平,膠原纖維束水腫,在皮下脂肪,汗腺和皮脂腺內可見淀粉樣物質沉著。

      (3)腎臟:早期組織學改變有腎小球基底膜結節性或彌漫性增厚,病程中期基底膜上有塊狀沉積,腎小球腔明顯閉塞,偶爾在髓質內有淀粉樣物質沉著,后期可有腎小球萎縮。

      (4)神經:有周圍神經病者,于光鏡下可見淀粉樣物質彌漫性沉著于病變神經鞘,有時神經纖維鞘也有塊狀沉著,并伴有神經鞘顆粒樣變性,后期可見神經纖維消失。

      (5)其他:其他組織均可見有淀粉樣物質沉著,病變通常位于小血管周圍,隨病變發展,可逐漸向外擴展。

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