本病的病因尚無定論，總的說來以自身免疫學說為公認，即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上，對自身組織損壞，退化和變異的成分出現自身抗體，從而引起免疫病理過程，其理由為：
①本病與自身免疫疾病中系統性紅斑狼瘡，皮肌炎和系統性硬化癥有很多共同表現；
②測得敏感而特異的高滴度的抗U1RNP抗體，表皮基底膜處有Ig沉著，免疫熒光學檢查有與系統性紅斑狼瘡相似的斑點型抗核抗體；
③抗核抗體幾乎全部陽性，而且其他血清抗體如類風濕因子，抗核周因子等也有部分陽性；
④在自身免疫病的代表性疾病系統性紅斑狼瘡的腎臟病變處，部分患者可查出抗U1RNP抗體。