特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)是一種少見、病因不明、好發于兒童的以彌散性肺泡毛細血管反復出血、肺間質含鐵血黃素沉著為顯著特點的疾病。反復咯血、缺鐵性貧血和彌散性肺浸潤三聯征是其特征性表現。
IPH 病因至今未明,一般認為與遺傳、免疫、牛乳過敏、環境因素和鐵代謝異常有關,現傾向認為與免疫相關。
1.原發肺含鐵血黃素沉著癥
包括特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)、肺出血腎炎綜合征(Goodpasture綜合征)、與牛奶過敏相關的肺含鐵血黃素沉著癥(Heiner綜合征)以及和心肌炎、胰腺炎共同發病的一種特殊類型的肺含鐵血黃素沉著癥。
2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥
多繼發于各種原因所致引起的左心房高壓的或肺內毛細血管壓長期增高的心臟病患者,尤其是二尖瓣狹窄所致的左心房高壓患者,由于肺淤血、肺內毛細血管壓長期增高,血液外滲及出血,患者可出現反復咯血、含鐵血黃素沉著于肺內,形成繼發性肺含鐵血黃素沉著癥;肺含鐵血黃素沉著癥也可以是結締組織的并發癥,結節性多動脈炎、韋格納肉芽、顯微鏡下多血管炎、過敏性紫癜等,也可因肺血管損傷出現反復肺泡內出血;此外化學藥物過敏(如含磷的殺蟲劑);食物過敏(如麥膠蛋白)均可引起繼發性肺含鐵血黃素沉著癥。