1.膽道造影檢查 是確定診斷和病變范圍最具說服力的方法，包括ERCP、PTC、術中膽道造影和經T 管逆行膽道造影等。其中以ERCP最具優點，不僅可理想顯示肝內、外膽管形態變化，還可顯示胰管病變等。檢查時經ERCP用的導管進一步插至膽囊管以上方能得到肝內膽管的詳細資料，為此常需應用球囊阻斷技術加以協助。PTC僅半數成功率，多用于ERCP失敗者，或已行膽道空腸吻合術后病例。術中膽道造影、經T 管逆行膽道造影適于施行手術治療術中或術后協助確診。膽道顯影特征為：①病變部位膽管呈不規則的多發性狹窄，而膽管黏膜表面光滑；②狹窄病變呈局限性或彌漫性，也可呈節段性改變；③狹窄膽管近端輕度擴張；④病變累及肝內膽管時，可見肝內膽管分支減少，僵硬變細似枯樹枝狀或串珠狀、半球狀擴張，內徑2～3mm。約80%病例肝內、外膽管同時受累，20%僅累及肝外膽管，膽總管(CBD)內徑小于4mm，壁顯著增厚，膽系無結石和腫瘤征象。膽囊受累時則膽囊壁厚，功能減退或消失。
2.B 型超聲檢查 由于內鏡逆行膽道造影和經肝膽道造影是侵襲性檢查手段，B 型超聲技術已成為進行診斷的一種非侵襲性替代方法。典型的B 超聲像學為：①膽管管腔明顯狹窄，多呈均勻一致，一般為4mm，在節段性或局限性PSC 可見擴張膽管；②膽管壁明顯增厚，一般為4～5mm；③肝內膽管回聲增強；④累及膽囊可見壁增厚，功能減弱；⑤聲像圖無結石及腫瘤。
3.磁共振膽道造影(MRC) 膽管樹顯像技術在診斷中有幫助作用。數個肝葉內不與中心膽管相連的外周膽管的輕度擴張是MRI 征象，但因MRC 空間分辨力受限，降低其在揭示膽管狹窄中的作用。
4.99mTc-DISIDA 掃描 用99mTc 標記的二異丙基氨甲酰亞胺乙酰乙酸行膽道閃爍造影是一種對可疑患者的非侵襲性檢查。靜脈注射后，連續γ照像，因為肝實質廓清的延遲，借以確定主膽管不同分支的阻塞，顯示肝內擴張膽管和肝內、外膽管狹窄部位及程度，分辨力低是其缺點。
5.CT 可顯示患者肝內膽管的擴張和變形。
6.肝臟組織學檢查 大部分患者肝臟活檢中都可以看到組織學的異常。常見的組織學異常包括：外周膽管纖維化和炎癥、水腫和纖維化，膽管和小導管(ductule)的局灶性增殖，局灶性膽管阻塞和缺失，銅沉積和膽汁淤積。典型的表現為外周膽管同心圓樣纖維化，伴有或不伴有肝門部膽管的增生，但這些改變僅在楔形活檢中可見，而細針穿刺時很少能見到。