１、生物素酶缺乏癥的治療：
口服生物素能夠消除及預防本病導致的臟器損害，服藥后數小時癥狀緩解，血液生化改變恢復正常。對于合并代謝性酸中毒、高氨血癥、貧血的患者，應給予左卡尼汀、甲鈷胺、維生素C，保證營養。
對于智力和運動落后的患者，應進行康復治療，訓練中應注意避免疲勞及交叉感染。
２、生物素酶缺乏癥的預后：
未治療的患者死亡率及殘障率很高。如能早期診斷，及時接受生物素治療，大多數患者預后良好，可以正常就學就業，結婚生育。未能及時接受治療的患者預后差，口服生物素后可以改善代謝異常，但痙攣性癱瘓、視神經與聽神經損害不一定能治愈，可遺留永久性神經、眼及聽力損害。