(1)滑膜軟骨瘤病:主要是青年人患病,以疼痛、僵硬和腫脹為主要表現。X線表現為細小的點狀鈣化。組織學表現為滑膜組織化生或軟骨硬結。治療:滑膜切除并摘除其游離體。
(2)多發性神經纖維瘤:也被稱為神經纖維瘤病,1882年由Von Recklinghausen首次描述,故也稱為雷氏現象(綜合征)。是一種神經皮膚綜合征,主要表現為皮膚的色素沉著(牛奶咖啡斑)和皮下與體內多發的神經纖維瘤。大約30%的縱隔神經纖維瘤是神經纖維瘤病的表現。
其至少分為2型,即:
①“傳統型”:以皮膚病變為顯著,伴有不同程度的其他部位病變;
②“中心型”:皮膚病變不明顯,而以雙側聽神經瘤為主。
其特點為:新生的活嬰發病率約為1/3000;重要診斷指征是伴有Crowe征,即:腋下、甚至全身皮膚雀斑;除原發在皮下外,最多見累及骨骼系統,15%累及肺部,神經纖維瘤很常見于后縱隔,發源于椎根部者可能在椎管內、外形成啞鈴形。原發在肺實質內的神經纖維瘤罕見。
多發性神經纖維瘤可并發以下疾病:
①約20%的35歲以上患者,可發展成不明原因彌漫性間質纖維化及肺大皰,有人認為肺部纖維性病變與間充質缺陷而導致原發的膠原蛋白沉積有關;
②有內皮系統異常(嗜鉻細胞瘤);
③腎臟異常(腎動脈狹窄伴惡性高血壓);
④約有5%可發展成神經纖維肉瘤,多轉移至肺;
⑤可伴發的其他惡性腫瘤有:血管肉瘤、淋巴瘤、橫紋肌肉瘤等。