1.皮膚癥狀的鑒別
(1)CTD：主要需與紅斑狼瘡、混合性結締組織病以及干燥綜合征、韋格納肉芽腫(參見有關章節)和其他類型的皮膚血管炎鑒別。
(2)多中心網狀組織細胞增生癥：又稱類脂質皮膚關節炎。多中心網狀組織細胞增生癥的特點是好發于手(尤其是指背關節)和面部的質地較硬的棕紅或黃色的丘疹或結節(2～10mm)，丘疹多時可融合呈苔蘚樣變，發于面部的甚至可似毛發紅糠疹；可至關節畸形的對稱性多關節炎。該病的血清學檢查僅有輕度的膽固醇升高和白/球蛋白倒置。
其他還需與脂溢性皮炎、光敏性皮炎等鑒別。
2.肌肉癥狀的鑒別
(1)CTD：如系統性紅斑狼瘡、混合性結締組織病、系統性硬皮病、韋格納肉芽腫等(參見有關章節)，肌肉癥狀僅是其多系統損害的一部分。
(2)包涵體肌炎(inclusion body myositis，IBM)：IBM常見于高齡男性，表現為遠端肌無力，緩慢發展，肌肉癥狀呈不對稱性，體檢時有神經反射異常；組織學檢查除有炎癥外可見特征性的細胞內空泡，這種空泡在石蠟切片含有嗜酸性物質，而在冰凍切片含有堿性顆粒。治療后癥狀難有改善，但不影響生命。
(3)風濕性多肌痛：風濕性多肌痛的特點是全身疼痛及肩、髖、軀干及四肢近端晨僵，無肌無力和肌酶異常；多在50歲后發病，平均年齡70歲，女性與男性比為2∶1，實驗室檢查血沉增快、中度貧血。
(4)甲亢性肌病和糖尿病性肌病：前者發病較急，全身癥狀較重，肌肉或皮膚癥狀都可與PM或DM相似；后者緩慢起病，遠端肌肉癥狀明顯。內分泌學檢查可資區別。
(5)感染性肌病：寄生蟲、病毒、細菌感染都可引起類似DM或PM的癥狀，在經皮質類固醇等免疫抑制劑治療后癥狀無好轉反而加重時必須考慮有無感染性肌病的可能。其中弓形體(弓漿蟲)及線蟲感染最多見且最易混淆。
還需與嗜酸性細胞-肌痛綜合征(eosinophiliamyalgia syndrome)、嗜酸性細胞增多綜合征以及重癥肌無力、肌營養不良癥等鑒別。