眶內纖維組織細胞瘤發生原因不明，但大劑量放射線照射可引起惡性纖維組織細胞瘤。
此瘤由發生間變的組織細胞和纖維母細胞所構成。無鈣化灶，組織細胞呈圓形或近圓形，核為圓形或腎狀，有明顯的異形性，富于胞漿，并有吞噬現象。泡沫細胞中含細胞碎屑和含鐵血黃素等。纖維母細胞疏密不一，細胞呈漩渦狀或車輻狀排列，細胞體積較大，卵圓形，核明顯異形性，多核巨細胞有良惡性之分。前者很象破骨細胞或杜頓巨細胞，惡性者為瘤巨細胞。
腫塊常呈多葉狀，灰白色，有時為黃色或黃褐色（脂質、含鐵血黃素）腫塊中，特別在黏膜樣變種中有膠狀區域。在血管瘤樣的類型中出血病變區居優勢，并伴發充滿血液的大腔隙。在炎癥病變中，黃色尤為明顯。有時出血和壞死較廣泛，以致整個腫瘤的腫塊均變為含有液體的囊而類似于囊性血腫。有時腫瘤外觀似已完全包被，但實際上，病變已浸潤至其周圍的組織。