臨床主要表現為受累肌肉出現肌僵硬、痙攣、顫搐、無力和肌弛緩延遲,肌電圖檢出自發性、持續性運動單位放電活動。在休息狀態下仍表現活躍的運動神經元電位,通常見于神經性肌強直和stiff-man綜合征。
神經性肌強直的病變部位可以是局部或全身,常影響面部和四肢,睡眠、神經阻滯、麻醉等手段無法阻止肌肉僵直,肌電圖檢查是較為重要的檢查方法。
本病起病緩慢,進行性加重,特征為肉眼可見肩部、大腿、小腿肌肉不自主的連續顫動,有時顫動較緩慢,呈波浪式,稱為顫搐。上述肌肉連續顫動可持續數分鐘至數小時,偶可累及口、咽、面部及呼吸肌。輕者睡眠后可減輕或消失,重者睡眠中仍可出現。其次,運動患肢或重復運動后,肌肉轉僵硬,出現肌肉痙攣性疼痛,持續數分鐘至數小時方能松弛,酷似肌強直,肌肉叩診不出現肌丘,稱假性肌強直。病程發展數年后,因腕及手部肌肉持續性收縮呈爪狀,足部肌肉痙攣,以致行走時,足趾先著地,姿勢異常。此外,有多汗及大汗。肌電圖顯示束顫電位呈雙重波、三重波或多重波,僵硬肌肉呈持續性、不規則地運動電位,波幅及形狀變化較大,隨著運動可誘發強烈的發放,并持續于肌肉松弛過程中,運動及感覺傳導速度減慢。