神經源性腫瘤為最常見的原發性后縱隔腫瘤，絕大多數發生于后縱隔脊柱旁溝處，少數腫瘤可部分發生在椎間孔內，使腫瘤呈啞鈴狀生長。病理上良性占多數，包括神經鞘瘤、神經纖維瘤和節細胞神經瘤，惡性的有惡性神經鞘瘤（神經性肉瘤）、節神經母細胞瘤和交感神經母細胞瘤。較少見的有從副神經節發生的良、惡性嗜鉻細胞瘤，能分泌腎上腺素，臨床上呈波動較大的高血壓。腫瘤好發于青、中年，兒童多見于節細胞神經瘤和節神經母細胞瘤。多發的神經纖維瘤，除縱隔外，可見于其他神經，同時伴有多發皮膚結節、紫斑及骨改變，稱為神經纖維瘤病。
