第三腦室室管膜瘤極為少見,腫瘤多位于第三腦室后部。由于第三腦室腔隙狹小,極易阻塞腦脊液循環通路造成梗阻性腦積水,早期出現顱內壓增高并呈進行性加重。有時由于腫瘤的活瓣狀阻塞室間孔及導水管上口,出現發作性頭疼及嘔吐等癥狀,并可伴有低熱。位于第三腦室前部者可出現視神經壓迫癥狀及垂體、下丘腦癥狀。位于第三腦室后部者可以出現眼球上視運動障礙等癥狀。