根據皮膚受累的情況不同,系統性硬化癥可分為:
1、彌漫性硬皮病
除面部、肢體遠端和近端外,皮膚增厚還累及軀干。
2、局限性硬皮病
皮膚增厚限于肘(膝)的遠端,但可累及面部和頸部。
3、無皮膚硬化的硬皮病
臨床無皮膚增厚表現。但有特征性的內臟表現和血管及血清學異常。
4、重疊綜合征
上述3種情況中任一種與診斷明確的類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎和(或)皮肌炎同時出現。
5、未分化結締組織病
雷諾現象伴系統性硬化癥的臨床和(或)血清學特點,但無系統性硬化癥的皮膚增厚和內臟異常。
其中,CREST綜合征是指鈣化、雷諾現象、食管運動障礙、硬指和毛細血管擴張。