紫紺和血缺氧，許多發紺型先天性心臟病需與法樂四聯癥鑒別。
在嬰兒時期與四聯癥相鑒別的發紺型心臟畸形有：
①大動脈錯位，出生后即出現發紺，大血管蒂變窄，心臟較大和肺部血管增多或減少；
②三尖瓣閉鎖，有特征性心電圖，電軸偏左一30deg；以上和左心室肥厚；
③單心室合并肺動脈狹窄；
④永存動脈干有小的肺動脈或無肺動脈；
⑤右心室雙出口合并肺動脈狹窄。
