此瘤來自施萬氏細胞、外胚層，多稱為施萬氏瘤。縱隔神經原腫瘤以神經纖維瘤、神經節細胞瘤及施萬氏瘤三者最常見。其他有惡性施萬氏瘤、交感神經纖維瘤、交感神經節細胞瘤、神經纖維肉瘤、神經母細胞瘤、副交感節細胞瘤、化學感受器瘤、嗜鉻細胞瘤等。縱隔惡性神經原腫瘤少見，良性與惡性之比為10:1，腫瘤部位多在后縱隔，上縱隔較下縱隔多見。后縱隔神經纖維瘤和施萬氏瘤來源于脊神經、肋間神經，位于脊旁溝。良性神經原腫瘤有包膜，表面光滑（神經纖維包膜有時不完整），中等硬度，呈結節狀、啞鈴狀，一半在胸內，一半在椎間孔內，腫瘤基底部亦可呈蒂狀或分枝狀。其剖面呈淡黃或黃白色，可有多個小囊腔，內含粘液。常伴有出血、壞死和玻璃樣變。但上述常見的三種神經原腫瘤在臨床、 X射線檢查甚至手術時肉眼觀察，皆不易區分。鏡下觀察神經纖維瘤可見到神經纖維的各部分組織，及包繞神經纖維的鞘細胞，神經軸突及大量纖維組織。施萬氏瘤在鏡下可見到兩種瘤細胞：一種細胞核大、胞漿少，有突起。一種胞核小，胞漿多。節神經細胞瘤內可見到大量交感神經節細胞并有軸突和基底膜。