血管源性腫瘤縱隔內罕見，病例統計認為發病率占縱隔腫瘤的0.5%～1.5%，其10%～30%屬惡性，病因及發病機制不明，可發生于縱隔的任何部位，以前上縱隔居多。
（1）縱隔血管瘤 以海綿狀血管瘤多見，部分為毛細血管瘤，二者占良性血管瘤的90%，靜脈型也有報道。多發于內臟區或椎旁溝，偶爾可擴展到胸壁、頸部及椎管內。多見于青壯年，性別差異不大，病人無癥狀，癥狀的發生與腫瘤大小部位及對周圍組織壓迫或侵犯有關，可以有胸痛、胸悶、咳嗽等癥狀。CT有助于血管瘤的診斷，可見縱隔孤立性軟組織腫塊，中等密度，大小不等，邊界清，也可模糊不清，較X線胸片容易顯示靜脈石的存在。治療方面以手術切除為首選。
（2）縱隔血管內皮細胞瘤 組織學表現介于良惡性之間，起源于血管內皮細胞。可呈浸潤性生長，并可有區域淋巴結轉移及重要臟器轉移，其中肺和肝是常見的轉移部位，屬低度惡性腫瘤，手術應廣泛切除，有一定的復發率。
（3）縱隔血管內皮肉瘤 發生于縱隔者非常罕見，病因不明，惡性程度高，疾病進展迅速，呈現浸潤性生長，可有淋巴和肺臟轉移，有時手術中發現已無法切除，病人在術后短期內復發，生存期較短。
（4）縱隔血管平滑肌瘤 主要位于四肢遠端皮下組織，罕見于縱隔。可發生于任何年齡，縱隔的任何部位，其中前縱隔多見。腫瘤巨大可有壓迫癥狀，術前診斷有賴于活檢，首選手術，預后良好。
（5）縱隔血管平滑肌肉瘤 發病部位以下腔靜脈、肺動脈常見，病變位于小血管時不易發現原發血管，診斷頗有爭議，須結合腫塊大小，發病部位，有無轉移及鏡下所見有絲分裂數量確定，首選手術治療，手術范圍包括整個腫瘤及其附近的血管和粘連組織，有報道術后復發率達75%，有人曾給予復發病人放療，但未獲成功，化療僅對少數病例有益。
（6）縱隔血管外皮細胞瘤 起源于血管外皮細胞可有良惡性之分，但病理上難區分，腫瘤可發生于身體任何部位，以下肢、腹膜后和頭頸部位最常見。無年齡及性別差異。生長緩慢，血行播散是轉移的主要途徑，以肺和骨常見，大多數病人無癥狀，后期由于腫塊巨大或浸潤出現壓迫癥狀，其中較為特殊的癥狀有低血糖表現，發生原因可能與腫瘤分泌腎素，血液內葡萄糖被大量利用和消耗有關，一旦切除腫瘤，血糖即可恢復正常。診斷有賴于病理確定。MRI和血管造影可顯示腫瘤豐富的血管網，并明確邊界。術前栓塞療法可減少腫瘤血供，易于手術切除，術后有復發可能，放療可作為輔助療法。