缺氧性肺動脈高壓是由于低氧引起血管內皮細胞損傷，血管內皮合成和分泌的各種血管舒張因子平衡失調導致早期的肺血管收縮以及后期的肺血管重建。缺氧性肺血管重建是缺氧性肺動脈高壓的重要病理基礎，如肺動脈壓過高稱之為肺動脈高壓。在疾病早期，患者常無明顯自覺癥狀，而且由于測定方法的限制，缺氧性肺動脈高壓不易及時被發現。
