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  • 發布時間:2022-08-01 14:06 原文鏈接: 關于肌張力的臨床分類介紹

      肌張力障礙疾病譜復雜,其臨床分類也隨著研究的進展和認識的提高而變化。早在1976年,Fahn和Eldridge首次將肌張力障礙分為原發性(有或無遺傳性)、繼發性(有其他遺傳性神經系統疾病或明確病因)和心因性肌張力障礙。Fahn等分別于1987和1988年提出以發病年齡(早發型≤26歲、晚發型>26歲)、癥狀分布(局灶性、節段性、多灶性、偏身性、全身性)和病因(原發性肌張力障礙、繼發性肌張力障礙、肌張力障礙疊加綜合征、遺傳變性肌張力障礙、其他神經系統疾病表現)為基礎的分類方法。2004年,Bressman將病因分類精簡,僅分為原發性(包括常染色體顯性遺傳性或其他遺傳因素導致)和繼發性[包括肌張力障礙疊加綜合征和變性病相關、病因復雜和(或)病因不明、其他獲得性]肌張力障礙。2011年,歐洲神經科學協會聯盟(EFNS)指南將肌張力障礙根據病因分為原發性(包括單純原發性、疊加性原發性和發作性原發性肌張力障礙)、遺傳變性和繼發性(或其他系統性疾病相關)肌張力障礙。隨著原發性肌張力障礙遺傳因素的闡明,據基因連鎖定位的先后順序,將遺傳因素導致的肌張力障礙命名為DYTn,現已明確27種亞型,即DYT1~27(http://omim.org/)。肌張力障礙臨床分類的變化既體現出不同臨床分類標準的特點,也反映出研究者們對肌張力障礙復雜表現和病因認識的逐步深入。現如今,任意一種單一臨床分類方法均不能滿足肌張力障礙基礎與臨床研究的需要。鑒于此,Albanese等于2013年提出肌張力障礙新的臨床分類標準,根據臨床特征和病因兩個主體進行分類,新標準旨在為所有類型肌張力障礙患者提供實用性臨床信息,并指導診斷與治療及開展后續研究。

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