診斷依據為：
1.右上腹或劍突下陣發性絞痛，尤其伴有鉆頂痛，緩解期如常人者。
2.腹部劇痛時伴惡心、嘔吐，少數病人有吐蛔蟲或便蛔蟲史。
3.癥狀重體征輕，僅在劍突下和右季肋部壓痛。
4.超聲檢查可見膽管擴張，內有線條狀游動的蟲體。
5.ERCP示膽道內蛔蟲，或內鏡直視下見十二指腸乳頭有蛔蟲嵌頓。
如有并發癥，則應與膽囊炎膽石癥、急性腹腺炎、胃十二指腸潰瘍病急性穿孔、腸蛔蟲病、泌尿系結石、腸痙攣等鑒別，對上述諸病之鑒別，只要仔細詢問膽道蛔蟲病早期的癥征不符的特點和絞痛忽起忽止，止后若無其事的特征，雖因并發癥的出現而掩蓋，也是能夠作出正確診斷的。