1.室間隔完整型肺動脈瓣閉鎖:患兒出生時即出現發紺、呼吸窘迫和進行性代謝性酸中度者要高度懷疑本癥,應緊急行二維心臟B超檢查、左右心室測壓及造影以明確診斷。
2.室間隔缺損型肺動脈瓣閉鎖:患者的臨床表現類似重癥法洛四聯癥,呈青紫氣促,活動受限。一般先用二維超聲初步明確右室流出道是否存在,繼用選擇性升主動脈造影以明確體動脈支的來源、走向、數量分布以及肺動脈各支分布。