肺動靜脈畸形(pulmonaryarteriovenousmalformation,PAVM)是典型的先天性發育異常所致的疾病。約70%PAVM患者合并有遺傳性出血性毛細血管擴張癥。遺傳學認為染色體異常可導致該病發生。也有作者認為PAVM可有創傷、血吸蟲病和腫瘤等原因引起。基本病理改變為動脈經過只有菲薄動脈瘤囊直接通入擴大的靜脈。